ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA HEMOLITIK

Anemia hemolitik adalah suatu keadaan klinik dimana terjadi percepatan destruksi eritrosit dan tidak diimbangi oleh meningkatnya kesanggupan sumsum tulang untuk bereaksi terhadap anemia yang berlangsung.

Penyebab :

1.    Herediter

a.    Defek pada membran eritrosit

1)    Sferositosis herediter

2)    Elliptositosis herediter

3)    Stomasitosis herediter, dan sebagainya

b.    Defek pada struktur globin dan gangguan sistesis.

1)    Penyakit sel sabit (“Sickle cell disease”)

2)    Thalassemia major

3)    Hemoglobinopati lainnya

c.    Defisiensi enzim yang berperan dalam “Pentose Phosphate Pathway” dan pada metabolisme gluthation.

Contoh : Defisiensi G6PD.

d.    Defisiensi enzim glikolitik dalam eritrosit.

Contoh : defisiensi pyruvate kinase

e.    Defisiensi enzim yang lain misalnya defisiensi ATP-ase

2.    Akuisita

a.    Anemia Imunohemolitik.

1)    Transfusi darah yang “incompatible” (tak sesuai)

2)    Hemolytic Disease of The Newborn (HDN).

3)    Anemia hemolitik autoimun karena antibodi yang :

a)    bereaksi- panas, misalnya : Systemic Lupus Erythematosus (SLE), limfosarkoma, leukimia limfositik kronik dan keganasan lainnya.

b)    Bereaksi-dingin, misalnya : Cold hemagglutinin disease, Paroxymal cold hemoglobinuria.

b.    Anemia hemolitik traumatik dan mikroangiopatik, misalnya :

1)    Pada pemakaian “proosthetic valves” dan kelainan jantung lainnya

2)    Hemolytic uremic syndrome

3)    Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

4)    Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

c.    “Infectious agents”

1)    Protozoa : Malaria, toxoplasmosis, Leishmaniasis

2)    Bakteri : Cholera, Tifoid

d.    Zat kimia, obat dan racun misalnya sulfonamid, fenasetin

e.    “Physical cell anemia” pada penyakit hati

f.     Paroxysmal Noctural Hemoglobinuria (PNH)

Klasifikasi yang lain didasarkan pada lokasi penyebab hemolisis, yaitu :

a.    Intrakorpuskuler : penyebab hemolisis ada di dalam eritrosit

b.    Ekstrakorpuskuler : penyebab berada di luar eritrosit

Umumnya, anemia yang disebabkan oleh faktor intrakorpuskuler dapat digolongkan pada anemia hemolitik herediter; yang faktor penyebabnya ekstrakopuskuler digolongkan pada anemia hemolitik akuisita (dengan beberapa pengecualian)

Pemeriksaan Laboratorium

1.    Hemoglobinonemia

Jika eritrosit mengalami dekstruksi intravaskuler (juga yang ekstravaskuler) berlangsung lebih cepat melampaui kesanggupan sistem retikuloendotelial (RES) maka Hb dilepaskan ke plasma.

Bila Hb > 0,05 g/dl plasma tampak kemerahan, bila Hb >1 g/dl dapat diukur langsung dengan metode cyanmethemoglobin.

Pada kebanyakan anemia hemolitik herediter ditemukan konsentrasi Hb yang normal, yaitu <0,001 g/dl.

2.    Haptoglobin (Hp) tidak dijumpai dalam plasma. Hb yang terlepas ke plasma akan diikat oleh Hp dan kompleks Hp-Hb kemudian akan disingkirkan oleh hepatosit. Oleh karena kompensasi peningkatan sistesis Hp tidak ada maka Hp cenderung menghilang dari plasma. Hp dalam plasma dapat diukur secara elektroforesis atau kromatografi.

3.    Hemoglobinuria

Hb yang melampaui “Hb binding capacity”nya akan dikeluarkan ke urin sehingga warna urin menjadi merah muda dan coklat. Adanya Hb dalam urin dapat diperiksa dengan bensidin atau reaksi ortotoluidin.

4.    Retikulositosis

Pada anemia hemolitik yang kronik dan beberapa saat setelah serangan akut, umumnya terjadi peningkatan eritropoiesis yang ditandai oleh adanya retikulositosis. Pada sediaan apus darah tepi dapat dijumpai polikromatofilia dan “fine stippling”. Retikulosit lebih besar dari eritrosit normal dan karena pelepasannya dari sumsum tulang dipercepat maka terjadi makrositosis kecuali pada sferositosis herediter dan sickle cell disease (sebab defek intrinsik cenderung menghasilkan mikrosit).