ANEMIA APLASTIK

ANEMIA APLASTIK

Anemia aplastik adalah bentuk anemia dimana  sumsum tulang gagal memproduksi sel-sel darah karena tergantinya jaringan hemopoietik oleh sel-sel lemak.

Jadi, anemia ini ditandai oleh adanya hipoplasia sumsum, pansitopenia dan peninggian kadar besi plasma yang lama/berkepanjangan.

Diagnosis hanya didasarkan pada gambaran sumsum tulang yang hipoplastik itu. Bentuk anemia lainnya dengan gambaran sumsum tulang yang normaplasti atau hiperplastik tidak digolongkan ke dalam anemia aplastik.

Penyebab :

1.    Kongenital/bawaan

2.    Akuisita :

a.    Primer/idiopatik

b.    Sekundar      : sinar rontgen

                          Bahan kimia (Obat, benzene)

                          Idiosinkrasi obta

                          Infeksi

Pemeriksaan Laboratorium

1.    Pansitopenia : anemia normositik normokromik likopenia dengan limfositosis relatif trombositopenia.

2.    Morfologi eritrosit, leukosit dan trombosit normal. Pada netrofil kadang-kadang tampak granulasi toksik

3.    Jumlah retikulosit berkurang

4.    Sumsum tulang : hiposeluler , sel-sel non-hemopoietik meningkat, cadangan besi meningkat.

Menentukan jenis anemia dengan rumus MCH, MCV dan MCHC

1.    MCH : Mean Corpuscular Haemaglobine atau HER : Kadar Hb eritrosit rata-rata

2.    MCV : Mean Corpuscular Volume atau VER : Volume eritrosit rata-rata

3.    MCHC : Mean Corpuscular Haemoglobine Consentration atau KHER (Konsentrasi Hemoglobin eritrosit rata-rata).

Rumus :

Dimana

Hb (%)

Eri (juta/mm³)

Hm (%)

Contoh : Hb = 15 g%, Erit = 5 juta/mm³ , Hm = 45%

POLISITEMIA

            Polisitemia merupakan sekumpulan penyakit/kelainan darah yang ditandai dengan meningginya jumlah eritrosit. Dalam garis besarnya kelainan-kelainan ini dapat dibagi menjadi 2 kelompok :

1.    Polisitemia absolut : disertai peninggian volume darah

2.    Polisitemia relatif     : Volume darah normal

Klasifikasi        

1.    Polisitemia Vera (Eritremia)

2.    Polisitemia Sekunder (Eritrosis)

3.    Polisitemia Relatif

1.    Polisitemia Vera

Polisitemia vera termasuk dalam golongan kelainan mieloproliferatif, ditandai dengan adanya hipervolemia, eritrosisitosis, dan panhiperplasia sumsum tulang.

Kelainan ini merupakan suatu proses, neoplastik yang berlangsung lamban namun progesif dan dapat berkembang menjadi (komplikasi) mielofibrosis, metaplasia mieloid, leukemia granulositik kronik, atau meninggal secara mendadak karena leukemia granulositik akut.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan :

Darah tepi :

a.    Volume darah meningkat, demikian juga viskositasnya

b.    Eritrosit bertambah, bisa mencapai 6 – 9 juta/ul.

c.    Kadar hemoglobin meninggi, bisa mencapai > 20 g/dl.

d.    Hematokrit meninggi, berkisar 55 – 75 %

e.    Leukositosis dengan reaksi geser kiri, bisa terlihat basofilia dan eosinofilia

f.     Trombositosis, bila mencapai 1 juta/ul

g.    Sediaan apus :

1)    Eritrosit normositik normokronik

2)    Bisa dijumpai normoblasts dan polikromasia, trombosit yang atipik dan fragmen-fragmen megakariosit.

Sumsum Tulang

1.    Pada waktu aspirasi, massa sumsum mudah diperoleh dan tampak kental, berwarna merah tua.

2.    Hiperplastik : Hiperplasia dari semua seri sel

3.    Cadangan besi tidak ada atau sangat kurang

4.    Megakariosit atipik atau megakariosit yang besar (giant) dengan produksi trombosit berlebihan

Lain-lain :

1.    B.M.R meninggi

2.    Saturasi oksigen darah arterial normal

3.    Kadar eritropoietin normal

4.    Leucocyte Alkaline Phospahtase (LAP) meninggi

5.    N.A.P meninggi

Polisitemia Sekunder : (Eritrosis)

Penyebab :

1.    Hipoksia : Penyakit jantung, paru, Hb abnormal

2.    Peninggian produksi eritropoietin : Kelainan ginjal, karsinoma hati, Feokromasitoma, mioma uteri

Pemeriksaan Laboratorium

1.    Jumlah eritrosit dan kadar Hb meninggi; jumlah trombosit dan leukosit normal

2.    Sediaan apus; eritrosit normositik normokromik

3.    Sumsum tulang : aktivitas eritropoiesis meninggi

4.    N.A.P normal

POLISITEMIA RELATIF

Penyebab antara lain : dehidrasi, intake cairan kurang, pemberian diuretika berlebihan, alkoholisme, stress, emosional.

Pemeriksaan Laboratorium :

1.    Peninggian eritrosit dan Hb, leukosit dan trombosit normal

2.    Sumsum tulang dalam batas normal

3.    N.A.P normal

HIPERSPLENISME

            Hipersplenisme ialah suatu keadaan yang ditandai oleh adanya satu atau lebih gejala berikut : Netropenia/ Anemia/ Trombositopenia, sebagai hasil hiperaktivitas limpa yang disebabkan oleh pembesaran limpa yang menahun. Pembesaran lain disebut splenomegali.

Penyebab Hipersplenisme :

1.    Primer (tak diketahui) : sangat jarang

2.    Sekunder (asimptomatik) :

a.    Hipertensi portal dengan pembesaran limpa

b.    Limfoma maligna, karsinoma

c.    Rheumatoid arthritis

d.    Infeksi: hepatitis, TBC, lues, malaria

e.    Anemia hemolitik

f.     Thalassemia mayor

g.    Leukimia limfoid kronik

Untuk menetapkan hipersplenisme, perlu diketahui kriteria berikut ini :

1.    Gambaran darah dengan anemia, netropenia dan trombositopenia, baik tunggal atau kombinasi.

2.    Gambaran sumsum tulang normoseluler atau hiperseluler.

3.    Splenomegali

4.    Sesudah splenektomi, gambaran darah jadi normal